Γαγγραινώδες Πυόδερμα

Πρόκειται για φλεγμονώδη νόσο του δέρματος, που οδηγεί σε έλκωση και συνοδεύεται από υψηλό πυρετό και τοξικά κλινικά σημεία. Η δερματική βλάβη, εμφανίζεται συνήθως μετά από τραυματισμό. Δεν είναι γνωστός ο ανοσολογικός μηχανισμός που δημιουργεί την νόσο, αλλά έχει παρατηρηθεί σε άτομα με Ανοσολογική έκπτωση. Έτσι συχνά το Γαγγραινώδες Πυόδερμα συνοδεύεται από κάποιο άλλο νόσημα, όπως το Πολλαπλό Μυέλωμα, η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, η Νόσος Crohn  και η Ελκώδης Κολίτιδα.

Εμφανίζεται υψηλός πυρετός και άλλα τοξικά κλινικά σημεία, σε συνδυασμό με επώδυνο ερυθρό οζίδιο, με  κυανωτικό στο κέντρο. Η βλάβη γρήγορα οδηγεί σε δημιουργία έλκους, με τα όρια του έλκους να είναι κυανού χρώματος και κάπως επηρμένα, δημιουργώντας ένα δακτυλίδι περιφερικά του έλκους. Όταν το έλκος κλείσει αφήνει ουλή. Μπορεί να έχουμε μία ή περισσότερες βλάβες, ουσιαστικά παντού στο δέρμα, αν και απαντάται συχνότερα στα άκρα.

Η Βιοψία δέρματος  μας βοηθά αλλά δεν είναι παθογνωμονική. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να έχουν θετικά ANCA αντισώματα, καθώς και θετικό Pathergy Test ( με τον παραμικρό τραυματισμό/τριβή, εμφανίζεται πομφόλυγα, βλατίδα ή έλκος ).

Για την διάγνωση της νόσου πρέπει να έχουμε  δύο κύρια και δύο δευτερεύοντα κριτήρια.  Κύρια κριτήρια είναι: Η χαρακτηριστική κλινική εικόνα του έλκους και η απουσία οποιασδήποτε άλλης αιτίας που θα μπορούσε να προκαλέσει ένα δερματικό έλκος. Δευτερεύοντα κριτήρια είναι: Θετικό Pathergy test, η παρουσία άλλων συστηματικών νοσημάτων, η ιστοπαθολογική εικόνα και ή άμεση ανταπόκριση στην χορήγηση Κορτιζόνης από το στόμα.

Αρχικά απαιτείται θεραπεία του πρωταρχικού νοσήματος που συνοδεύει το Γαγγραινώδες Πυόδερμα. Χρειάζεται περιποίηση του έλκους για την αποφυγή επιμολύνσεων και την γρήγορη επούλωση.

Τοπικά μπορούν να δοθούν ισχυρά Κορτικοειδή, Tacrolimus/Pimecrolimus και ενδοβλαβικές ενέσεις Κορτιζόνης. Από το στόμα θεραπεία εκλογής για τις πρώτες μία δύο εβδομάδες είναι η Κορτιζόνη από το στόμα. Ανταποκρίνεται άμεσα στην θεραπεία και αυτό αποτελεί ένα δευτερεύον κριτήριο για την διάγνωση της νόσου. Ακόμη από του στόματος μπορούν να δοθούν , ανάλογα την περίπτωση, Κυκλοσπορίνη, Βιολογικοί παράγοντες (infliximab, adalimumab, etanercept , ustekinumab ), Μυκοφαινολάτη, Δαμψόνη, Μεθοτρεξάτη ή Κυκλοφωσφαμίδη.

    Υπηρεσίες

    Δημοφιλείς Υπηρεσίες

    Παθήσεις